フォン・ヴィレブランド病

フォン・ヴィレブランド病とは

「フォン・ウィルブランド病」「VWD」とも言われます。
出血すると血が止まりにくくなる遺伝性の血液疾患です。同様の病気に「血友病」があります。
血液中の「フォン・ヴィレブランド因子（von Willebrand 因子：VWF）」というタンパク質の、量や働きの異常によって引き起こされ、大きく３つのタイプ（病型）に分けられます。

ウェルシュ・コーギー・ペンブローク、ドーベルマン・ピンシャー、スコティッシュ・テリアの発症率が高いことで知られています。

止血の仕組み

1. 血管に傷がつき、血管の壁からコラーゲンが露出する
2. 一次止血（血小板血栓）
   「血小板」が傷口に集まり、フォン・ヴィレブランド因子を仲介してコラーゲンと結合し、血栓を作って傷をふさぐ。
   この段階では、もろくて不安定な状態。
3. 二次止血（フィブリン血栓）
   血液中の、凝固因子と呼ばれる一群のタンパク質により、フィブリンが作られる。
   最終的にフィブリンの網の膜が血小板血栓を覆い、硬くて丈夫な血栓を形成する。

タイプ（病型）

ヒトの場合はタイプ１が最も多く75％を占めます。また男女比は44：56ですが、イヌのデータは調べた限りではありませんでした。

症状

出血が止まりにくくなるほか、以下のような症状が見られます。

タイプ１・タイプ２は無症状であることがほとんどですが、抜歯や出産、手術の際に異常出血を起こし、死に至ることがあります。

治療法

根治する治療法はありません。
過剰出血が起こった際は輸血により代用血液を投与します。

またホルモン剤である酢酸デスモプレシンを投与し、血管内の細胞に蓄えられているフォン・ヴィレブランド因子を一時的に血液中に放出させる治療が行われます。
タイプ１、タイプ２には有効ですが、タイプ３は完全に因子が損失しているため、効果がありません。

予防法

予防法はありません。
遺伝性の疾患なので、繁殖犬の遺伝子検査を行い、選択的な繁殖で発症する仔犬が生まれないように管理します。
発症率が高い犬種については、外傷や手術に備えて、動物病院で相談の上、あらかじめ遺伝子検査や止血時間についての検査などを行っておくことが推奨されます。
オランダのユトレヒト大学では、「フォン・ヴィレブランド病」の遺伝子検査ができます。